viernes, 27 de julio de 2007

Criterios para el diagnóstico de Síndrome de Rett


1) Criterios necesarios

· Periodo prenatal y perinatal aparentemente normal.
· Desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los 6 primeros meses de vida.
· Perímetro craneal normal al nacer
· Desaceleración del perímetro craneal entre los 5 meses y los 4 años de vida.
· Disminución de la actividad voluntaria de las manos entre los 6 meses y 5 años de edad, asociado temporalmente a una disfunción de comunicación y rechazo social.
· Lenguaje expresivo y receptivo muy deteriorado con afectación del desarrollo psicomotor.
· Estereotipias de manos, retorciéndolas/ estrujándolas, haciendo palmas/golpeando, ensalivando, lavado de manos y automatismos de fricción.
· Anomalías en la de ambulación o no adquisición de la marcha.
· Posibilidad de un diagnostico clínico entre los 2 y 5 años de edad.

2) Criterios de soporte

· Anomalías del ritmo respiratorio en vigilia.
· Apneas periódicas en vigilia.
· Hiperventilación intermitente
· Periodos de contener la respiración.
· Emisión forzada de aire y saliva.
· Distensión abdominal por deglución de grandes
· Anomalías EEG
· Ritmo de base lento en vigilia y patrones intermitentes de ritmos lentos (3-5Hz)
· Descargas paroxísticas con o sin crisis clínicas.
· Convulsiones
· Anomalías del tono muscular con atrofia de las masas musculares y/o disfonías
· Trastornos vasomotores periféricos
· Escoliosis / cifosis.
· Retraso en el crecimiento (talla)
· Pies pequeños hipotróficos y fríos
· Anomalías en el patrón de sueño del lactante, con mayor tiempo de sueño diurno.

3) Criterios de exclusión

· Evidencia de un retraso en el crecimiento intrauterino
· Organomegalia u otros signos de enfermedad de depósito.
· Retinopatía o atrofia óptica
· Presencia de un trastorno metabólico o neurológico progresivo.
· Patologías neurológicas secundarias por infecciones graves o traumatismos craneales.
INSTRUCCIONES: De las siguientes preguntas selecciona la respuesta correcta.

1. ¿El Síndrome de Rett es un trastorno neurológico?

a) Verdadero b) Falso

2. ¿La mayoría de los hombres son los que presentan el Síndrome de Rett?

a) Verdadero b) Falso

3. ¿Cuáles son los tres criterios para el diagnóstico de Síndrome de Rett?

a) Criterios necesarios, criterios de soporte y criterios de exclusión.
b) Criterios de soporte, criterios de exclusión.
c) Criterios necesarios, criterios de exclusión y criterios de reporte.

1 comentario:

La Doisa dijo...

hola monserat tengo una sobrina rett y busco ayuds. Mi correo es ladoisacurso@gmail.com. Gracias